Medulloblastoma

Il Medulloblastoma è un tumore cerebrale a crescita rapida che colpisce principalmente i bambini, presentando un picco d’insorgenza tra i 3-4 anni e tra gli 8-10 anni. Si tratta del tumore cerebrale maligno infantile più frequente, mentre nell’adulto con più di 21 anni è estremamente raro.

Nella maggior parte dei casi il Medulloblastoma insorge a livello della fossa cranica posteriore, localizzato nel cervelletto, la parte del cervello deputata al controllo della coordinazione e dell’equilibrio.

I Medulloblastomi sono neoplasie maligne a crescita rapida, caratterizzate da un elevato potere infiltrativo e da una notevole capacità di recidivare. Tendono a diffondersi con facilità attraverso il liquor: spesso raggiungono la cavità del quarto ventricolo, il rachide, le meningi e, più in generale, le altre zone del cervello e della colonna vertebrale. In rari casi il Medulloblastoma può svilupparsi anche fuori dal Sistema Nervoso Centrale.
 

 

Indice

• Quali sono le cause del Medulloblastoma?
• Quali sono i sintomi del Medulloblastoma?
• Come avviene la diagnosi del Medulloblastoma?
• Quali sono le opzioni di trattamento del Medulloblastoma?

 

 

Quali sono le cause del Medulloblastoma?

Sebbene rappresenti il secondo tumore pediatrico del Sistema Nervoso Centrale più diffuso, nella maggior parte dei soggetti il Medulloblastoma ha un’eziologia ancora imprecisata: sebbene non se ne abbia la certezza, l’origine del Medulloblastoma potrebbe avvenire da cellule primitive e sarebbe causato da alcune mutazioni del DNA non ancora totalmente identificate.  

È stata inoltre riscontrata un’associazione tra i Medulloblastomi e alcune patologie congenite a carattere genetico come:

• Sindrome di Gorlin (detta anche Sindrome del Carcinoma Basocellulare Nevoide - NBCCS)
• Sindrome di Turcot
• Sindrome di Li-Fraumeni

 

 

Quali sono i sintomi del Medulloblastoma?

Data la loro localizzazione in prossimità del quarto ventricolo, i Medulloblastomi sono spesso responsabili di una condizione conosciuta con il nome di Idrocefalo. Di conseguenza, tra i sintomi dei Medulloblastomi è possibile riscontrare:

• Nausea
• Vomito
• Debolezza
• Sonnolenza
• Irritabilità
• Cefalea
• Alterazioni del comportamento
• Calo ponderale involontario
• Difficoltà di coordinazione
• Difficoltà di equilibrio
• Difficoltà di deambulazione
• Diplopia

 

 

Come avviene la diagnosi del Medulloblastoma?

La diagnosi dei Medulloblastomi avviene a seguito dell’esame obiettivo e dell’anamnesi, confermati da esami strumentali come:

• Tomografia Computerizzata (TC) 
• Risonanza Magnetica (RM)
• Rachicentesi
• Biopsia

La diagnosi decisiva di Medulloblastoma viene definita a seguito dell’esame istologico sul tessuto neoplastico prelevato tramite la biopsia oppure ricavato a seguito della resezione completa della massa tumorale.

L’esame istologico permette inoltre di distinguere le differenti forme tumorali ed ottenere in questo modo una classificazione dei Medulloblastomi:
 

• Medulloblastoma Classico: caratterizzato da un tessuto gelatinoso e molto ricco di vasi sanguigni
• Medulloblastoma Nodulare/Desmoplastico: che si contraddistingue da un tessuto più compatto
• Medulloblastoma a Estensiva Nodularità: solitamente associato a sindromi genetiche e caratterizzato da prognosi migliore
• Medulloblastoma Anaplastico a Grandi Cellule: contraddistinto da numerose alterazioni cellulari, è la forma più aggressiva

 

 

Quali sono le opzioni di trattamento del Medulloblastoma?

Come per tutti i tumori cerebrali, anche per il trattamento dei Medulloblastomi la terapia è definita dallo specialista in base a diversi fattori, come ad esempio la natura della neoplasia, l’età del paziente, la dimensione della massa tumorale e la presenza di metastasi.

La terapia del Medulloblastoma è basata su:

• chirurgia
• chemioterapia
• radioterapia

Sebbene il trattamento di elezione sia, nella maggior parte dei casi, di tipo chirurgico, la terapia di combinazione per la cura del Medulloblastoma offre solitamente una migliore sopravvivenza a lungo termine, aumentando l’aspettativa di vita del soggetto.

In alcuni casi viene valutata anche la realizzazione di un impianto di derivazione ventricolo-peritoneale per risolvere la condizione di Idrocefalo.