Idrocefalo

Il cervello non è l’unico organo contenuto nella scatola cranica, esso “galleggia” all’interno di un liquido limpido, acquoso con particolari caratteristiche biochimiche che gli conferiscono un ruolo difensivo (ammortizza le accelerazione del parenchima cerebrale) e nutritizio.

Tale liquido è conosciuto come liquor e viene prodotto a partire dal sangue da particolari strutture chiamate plessi corioidei in misura pari a 150 ml al giorno nell’adulto. Tale liquido, oltre a circondare il cervello nello spazio subaracnoideo, è anche contenuto all’interno di grandi camere dette ventricoli che si trovano nella profondità del cervello. I ventricoli sono 4 e sono connessi al canale centrale del midollo spinale. 
In particolari condizioni la quantità di liquido che si trova all’interno dei ventricoli cerebrali aumenta. Tale condizione è nota come idrocefalo. Le cause di questo accumulo sono tante e di diverso tipo, ma le principali sono:

  • meningite infettiva e non
  • emorragia subaracnoidea e cerebrale con sangue intraventricolare
  • tumori
  • malformazioni (sindrome di Chiari I e II)

 

Generalmente tale accumulo si associa ad un aumento della pressione intracranica e, pertanto, si associa ad una serie di disturbi:

  • cefalea intensa
  • nausea
  • vomito a getto
  • disturbi visivi
  • confusione mentale
  • coma

 

Tali sintomi ci fanno capire come si tratti di una condizione molto seria che richiede un trattamento tempestivo. In molti casi tale condizione rappresenta il motivo per cui un paziente si presenta in Pronto Soccorso, pur essendo, tuttavia, il problema principale di altra natura. 
Dopo un’accurata visita neurologica e un’accurata anamnesi, l’esame dirimente nella diagnosi di idrocefalo è rappresentato dalla TC che permette di prendere decisioni terapeutiche in poco tempo. Le opzioni terapeutiche principali sono:

  • trattamento conservativo farmacologico che punta a diminuire la produzione di liquor.
  • trattamento chirurgico, mediante il drenaggio di liquor dal ventricolo all’esterno, che permette in pochi minuti di risolvere il problema principale correlato all’idrocefalo, ossia l’ipertensione intracranica.

 

Non tutte le forme di idrocefalo sono però associate ad un aumento della pressione intracranica. E’ questo il caso di forme più croniche rispetto a quelle precedentemente descritte. Tra queste ricordiamo:

  • idrocefalo ex vacuo, tipico delle demenze senili e degenerative come l’Alzheimer, dove all’atrofia del cervello si associa un aumento del contenuto di liquor. Tale condizione è comunque priva di significato clinico.
  • idrocefalo normoteso, una forma di idrocefalo che si manifesta negli anziani e che è dovuto ad una diminuzione dell’elasticità ventricolare.

 

IDROCEFALO NORMOTESO

Questa forma di idrocefalo cronico, come precedentemente descritto, è tipica dei soggetti anziani ed è probabilmente dovuta alla perdita di elasticità del sistema ventricolare, ma la perfetta fisiopatologia di tale condizione è a tutt’oggi sconosciuta. 
Molto frequentemente i pazienti che presentano le stigmate di questa condizione vengono erroneamente etichettati come affetti da morbo di Alzheimer; tuttavia un accurato esame clinico associato ad alcuni segni radiologici possono meglio indirizzare verso la diagnosi definitiva. 

Tradizionalmente a questa condizione si associa una triade caratteristica di sintomi:

  • alterazioni nella marcia, che generalmente diventa a base allargata
  • deficit della memoria a breve termine
  • incontinenza urinaria

La diagnosi si avvale di alcuni test che simulano l’intervento definitivo:

  • tap test: sottrazione di 150-200 cc di liquor mediante puntura spinale.
  • test di sottrazione liquorale prolungata: sottrazione di 10-12 cc/h per 24 ore mediante derivazione spinale esterna.
  • test di infusione liquorale (test di Katzmann): mediante puntura spinale si infonde una precisa quantità di soluzione fisiologica nel sacco durale spinale e si misura, tramite un apposito software, il grado di elasticità del sistema ventricolare.

I test vengono considerati positivi se dopo un iniziale miglioramento clinico si registra un nuovo peggioramento. In tale  caso viene posta l’indicazione all’intervento chirurgico che consisterà nel posizionamento di una derivazione ventricolo-peritoneale. Tale trattamento, mediante un sottile catetere sottocutaneo metterà in comunicazione un ventricolo cerebrale con l’addome e permetterà il drenaggio costante del liquor in eccesso.

Possibili trattamenti

Di seguito le tecniche di intervento che, a discrezione del medico, possono essere impiegate nel trattamento dell'idrocefalo.