Neurochirurgo

20 febbraio 2018

Malformazioni artero-venose: come si curano?

Le malformazioni artereo venose (MAV) sono patologie vascolari solitamente congenite che dipendono da una anomala connessione tra arterie e vene. 
In condizioni normali le arterie si dividono in rami sempre più piccoli fino a formare un gran numero di capillari che permettono loro di collegarsi alle vene riducendo la pressione sanguigna. In presenza di una malformazione artero-venosa questo non avviene: il sangue, saltando il letto capillare, confluisce ad una pressione molto elevata (fino a 100 volte superiore rispetto a quella standard) nelle vene, le quali rischiano di rompersi e di provocare una emorragia cerebrale. Tale emorragia cerebrale può essere di due tipi: emorragia intraparenchimale (più frequente) o subaracnoidea.  


La rottura di una vene e la conseguente emorragia cerebrale non è l’unico possibile sintomo di una malformazione artero-venosa; questa patologia si può manifestare anche attraverso:

  • crisi epilettiche, soprattutto in pazienti che presentano MAV voluminose;
  • cefalea (nel 20% dei casi);
  • deficit neurologico, nel caso in cui la massa della malformazione sia molto grande o la MAV sottragga sangue alle zone del cervello circostanti. Questo accade perché la malformazione artero-venosa si comporta come una spugna e fa confluire a sé il sangue che dovrebbe prendere la via dei capillari per nutrire il tessuto circostante.

 

La patologia comunque, che ricordiamo essere congenita, rimane a lungo asintomatica e le prime manifestazioni si verificano tra i 20 e i 40 anni d’età. Dal momento che i sintomi di molte patologie cerebrali sono i medesimi, una diagnosi di MAV può avvenire solo in seguito ad esami come:

  • risonanza magnetica cerebrale o conminor sensibilità tomografia computerizzata;
  • angiorisonanza;
  • angiografia.

 

Dopo aver accertato la presenza di una MAV è necessario procedere con il trattamento più adeguato. Questa è infatti una patologia potenzialmente molto pericolosa e in caso di sanguinamento vi è circa il 50% di probabilità di riportare un deficit permanente di alcune funzioni cerebrali con un rischio anche per la vita stessa. Il rischio varia da persona a persona o anche nel corso del tempo per uno stesso paziente; una stima grossolana afferma un rischio di rottura del 2-4% per ogni anno di vita. In media si registra il 30% di rischio sanguinamento oltre i 10 anni dalla diagnosi.

 

Trattamento della malformazione artero-venosa: quali sono le possibilità?
Il trattamento previsto in caso di MAV dipende dalla sua classificazione, che si basa su criteri come grandezza, localizzazione e drenaggio venoso (quest’ultimo criterio riguarda la cosiddetta classificazione di Spetzler-Martin, che assegna un grado da 0 a 5 ad ogni MAV a cui corrisponde un rischio di deficit neurologici crescente).

In particolare, le possibili tecniche di cura impiegate per il trattamento di una malformazione artero-venosa sono:

  1. Tecnica endovascolare: tramite una  embolizzazione vascolare si riducono le dimensioni della MAV; generalmente questo trattamento non è sufficiente a completare la chiusura della MAV, ma deve essere associato ad un intervento chirurgico tradizionale o di radiochirurgia stereotassica.
  2. Intervento chirurgico: consiste nella chiusura degli apporti arteriosi prima della rimozione in blocco della malformazione con chiusura delle vene di scarico. L’indicazione all’intervento è soprattutto per MAV che abbiano dato già una emorragia e che si trovino in una area cerebrale non eloquente (che non svolge cioè funzioni neurologiche come il linguaggio o il movimento)
  3. Radiochirurgia stereotassica con Gamma Knife: è una tecnica risolutiva ed efficace per l’80% dei casi e si basa sull’emissione molto precisa di raggi Gamma. In un periodo compreso tra 1 e 3 anni questa procedura consente di chiudere i vasi colpiti dalla patologia rimpiazzandoli con tessuto cicatriziale. In passato la Gamma Knife era utilizzata solo per il trattamento di malformazioni di piccole dimensioni (massimo 2-3 cm di diametro) mentre oggi è possibile trattare anche per lesioni più voluminose (dividendo il trattamento in due/tre sedute a distanza di sei mesi).

 

 

In questo video il dr. Franzin riporta il caso di un paziente affetto da Malformazione artero-venosa, precedentemente trattato con parziale embolizzazione a causa di un emorragia cerebrale e arrivato in Fondazione Poliambulanza per un successivo trattamento con Gamma Knife. L’Unità Semplice diretta dal dr. Alberto Franzin è stata la prima in Italia a disporre del modello Icon di Gamma Knife che facilita l’esecuzione di trattamenti frazionati (quelli cioè eseguito in più giorni) grazie all’utilizzo di una maschera termoplastica in sostituzione al casco stereotassico.
In questo specifico caso, è stato preferito l’utilizzo del casco in quanto il trattamento si è svolto in un solo giorno. Come spiega il dr. Franzin, i primi risultati saranno visibili nel giro di qualche mese e comporteranno per il paziente una progressiva riduzione del volume della MAV. Saranno necessari 2-3 anni per ottenere la chiusura completa della MAV, e quindi la completa risoluzione del rischio di emorragia.